4岁女童先天没瞳孔 专家妙手来“点睛”

近日，武汉大学附属爱尔眼科医院接诊了一名特殊的眼病小患者——患有罕见先天性疾病瞳孔闭锁的琪琪（化名）。

今年4岁的琪琪家住湖北襄阳，出生没多久，父母就发现她的眼睛黑眼珠不对劲。在逗女儿玩时，琪琪父母发现她的左右眼有些不一样，左眼的瞳仁糊糊的一片，中间看不到“小黑点”。好不容易熬到了满月，当地医院怀疑她是瞳孔闭锁，考虑到孩子年龄小，当时并未治疗。随着年龄的增大，家人发现她视力情况越来越糟糕。于是一家人带着琪琪来到武汉大学附属爱尔眼科医院求诊。

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视力检查发现，琪琪右眼裸眼视力0.4，矫正视力为0.6。可左眼只能看到眼前30厘米的手指晃动。医院白内障与老视专科副主任医师周莉接诊后表示，琪琪左眼部分虹膜后粘连，瞳孔小，约1mm，瞳孔形状不规则。最后琪琪被诊断为左眼瞳孔闭锁、弱视、外斜视，目前需要手术治疗。

周莉博士表示，琪琪的瞳孔被一层本该退化却没有退化的膜遮挡，即先天性瞳孔残膜。这种疾病是一种先天性发育异常，由于胚胎时期晶状体表面血管膜吸收不完全所致。临床上可以分为丝状残膜和膜状残膜，一般丝状残膜不影响视力，可予以观察；膜状残膜如果位于瞳孔区范围较大会影响视力，需要激光治疗或者手术治疗。而琪琪的情况属于后者，整个膜位于瞳孔中央，严重影响视力，需要手术治疗。由于残膜往往与晶状体粘连紧密，如果手术过程中损伤晶状体，就不得不将晶体摘除并置换人工晶体。但由于人工晶体不具备与人自然晶体完整的调节功能，患儿术后将面临不停更换眼镜的窘境。如何将残膜清除而又不损伤与其粘连紧密的晶状体，这对于手术医生的技术和经验都是一种非常艰巨的考验。

针对琪琪的病情，周莉主任为她制定了周详可靠的手术方案。在不损伤琪琪自身晶体的情况下，顺利将其瞳孔区的残膜清除。术后第一天，琪琪的视力就提高到了0.6。“因为残膜挡住光线进入眼内，影响视力的发育，导致弱视、斜视等并发症。所以琪琪后期还需要进行斜弱视的治疗，她的视力将会得到进一步提高。”周莉表示。

由于有些疾病在外观上并没有异常，特别是只有一只眼睛有问题的孩子，平时也都能正常地看东西，很容易就把疾病掩盖过去了。周莉建议家长在生活中可以遮住孩子的一只眼睛：当孩子眼睛很健康、两只眼睛一样好的时候，分别遮住左右眼时孩子的反应是一样的；当孩子一只眼睛好、一只眼睛不好的时候，遮住好的眼睛，小朋友马上会有反应：烦躁、哭闹、不让遮，因为他看不清了。她提醒家长：对于先天性原因导致的眼病，要尽早进行治疗。

融媒体记者：文秀

通讯员：裴霓裳

编辑：张迎

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